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Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA)

Coombs-test-schemaBei der erworbenen extravasalen AIHA führen Antikörper (AK) gegen Erythrozytenantigene zum vorzeitigen Abbau der Erythrozyten in der Milz. Bei schweren Formen findet sich eine Splenomegalie, die bei leichten Formen fehlen kann. Je nach Aktivitätsoptimum der AK werden AIHA vom Wärmetyp, vom Kältetyp sowie Mischformen (biphasische AK vom Donath-Landsteiner-Typ) unterschieden.

40 % der AIHA vom Wärmetyp treten im Rahmen anderer autoaggressiver Prozesse (z. B. Kollagenosen, maligne Lymphome) auf. Eine milde Splenomegalie ist häufig zu beobachten. Die Erythrozytenoberfläche ist mit IgG-AK beladen, wodurch die Zellen an den Fc-Rezeptor von Makrophagen binden. Dabei verlieren sie Teile ihrer Membran. Zur Aufrechterhaltung ihres Volumens nehmen sie eine sphärische Gestalt an, woraufhin sie in der Milz abgebaut werden (Hämolyseparameter). In 97 % der Fälle zeigt sich ein positiver Coombs-Test (Antihumanglobulin-Test, AHG-Test), bei dem die mit den Auto-AK beladenen Erythrozyten über Antihumanglobuline vernetzt werden. Die AK vom Kältetyp gehören der IgM-Klasse an. Auffällig ist eine Spontanagglutination der Blutprobe, weiter zeigen sich oft periphere Durchblutungsstörungen durch Erythrozytenagglutination. Die Agglutinine lösen sich in Wärme wieder auf. Die IgM-beladenen Erythrozyten werden in der Leber abgebaut. Der Nachweis der AK erfolgt über Kälteagglutination im Serum (Blutprobe muss bei Körpertemperatur ins Labor verbracht werden). Der Coombs-Test ist mit C3-AK positiv.

Wichtig zu wissen!
Merke: Die häufigste Form der Hämolyse ist die Autoimmunhämolyse (AIHA). Diese ist oft durch Medikamente (Hapten!) bedingt. Daher ist eine gründliche Medikamentenanamnese wichtig. Bei einer AIHA zeigt sich neben den typischen Hämolysezeichen in 97% der Fälle ein positiver Coombs-Test.

Klinische und laborchemische Zeichen einer Autoimmunhämolyse

Klinische Zeichen Laborparameter
• Blässe
• Ikterus der Haut und Schleimhäute
• leichte Splenomegalie
Urin dunkel verfärbt (Urobilinogen)
• ggf. Zeichen einer Begleiterkrankung
Hämoglobin normal oder erniedrigt
Erythrozyten erniedrigt
• LDH und Bilirubin erhöht
• Haptoglobin erniedrigt
Retikulozyten i. d. R. erhöht
• Coombs-Test positiv (97 % d. F.)
MCV leicht bis stark erhöht

Bei der Medikamenten-induzierten AIHA werden der α-Methyldopa-Typ und der klassische Typ unterschieden. Die IgG-AK gegen Blutgruppenantigene beim Methyldopa-Typ verhalten sich wie Wärme-AK. Nach Absetzen des Medikamentes kann die AK-Produktion noch Monate anhalten (Coombs-Test bis zu 2 Jahre positiv). Beim klassischen Typ entstehen gegen Medikamente gerichtete AK, die nach Absetzen des Medikamentes schnell verschwinden. Bei jedem Patienten mit einer AIHA (i. d. R. positiver Coombs-Test) ist eine genaue Medikamentenanamnese erforderlich.

Eine länger bestehende hämolytische Anämie führt zu einem latenten Folsäuremangel, was in einer Erhöhung des MCV zum Ausdruck kommt. Ein zu Beginn der Erkrankung leicht erhöhtes MCV wird durch den erhöhten Anteil von Retikulozyten im peripheren Blut verursacht, da Retikulozyten größer als ausgereifte Erythrozyten sind. Zeigt sich nur eine milde Anämie bei deutlichen Hämolysezeichen, spricht man von einer kompensierten Hämolyse. Hier ist das Knochenmark in derLage, ausreichend neue Erythrozyten zu bilden, was an der Höhe der Retikulozytenzahl sichtbar wird.

Coombs-test-schema

Quelle: Wikimedia © https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/9/92/Coombs_test_schema.png

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Letzte Änderungen auf dieser Seite fanden am 29.10.2018 statt.