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Leukämie (Blutkrebs)

LeukämieEine Leukämie („Blutkrebs“) entsteht durch die unkontrollierte Vermehrung einzelner Vorstufen der Leukozyten im Knochenmark. Dabei verdrängen diese Vorläuferzellen (sog. „Blasten“) im Knochenmark die normale Blutbildung und es entsteht ein Mangel an reifen und gesunden Leukozyten sowie Erythrozyten und Thrombozyten.

Bei akuten Leukämien werden die unreifen Blasten aus dem Knochenmark in großer Zahl ins Blut ausgeschwemmt. Daher kommt auch der Name: „Leukämie“ bedeutet übersetzt „weißes Blut“.

Je nach Verlauf unterscheidet man akute und chronische Leukämien und je nach betroffenem Zelltyp differenziert man zwischen lymphatischen (die Lymphozyten betreffenden) und myeloischen (die Leukozyten, Erythrozyten und Thrombozyten betreffenden) Leukämien:

  • akute lymphatische Leukämie = ALL
  • akute myeloische Leukämie = AML
  • chronisch myeloische Leukämie = CML

Die chronisch lymphatische Leukämie (CLL) wird heute nicht mehr zu den Leukämien gezählt, sondern zu den malignen Lymphomen, genauer gesagt zu den Non-Hodgkin-Lymphomen.

Was tun bei Leukämie?

Leukämie (Blutkrebs) ist eine bösartige Erkrankung der weißen Blutzellen mit einer unkontrollierten Vermehrung der Leukozyten. Es gibt unterschiedliche Formen der Leukämie, die alle mehr oder weniger gefährlich sind. Die akute Leukämie verläuft sehr rasch, die chronische Form dagegen langsam. Bei einer Leukämie finden sich viele unreife Vorstufen der Leukozyten im Blut. Sie verdrängen die anderen Blutzellen im Knochenmark (rote Blutkörperchen und Blutplättchen), weshalb die Patienten häufig unter Anämie oder erhöhter Blutungsneigung leiden. Da die weißen Blutkörperchen nicht normal entwickelt sind, kommt es gleichzeitig zu Abwehrschwäche und erhöhter Infektanfälligkeit.

Leukämie – Blut- und Immunsystem

Oft handelt es sich bei Erkrankungen des Blut- oder Immunsystems um schwere systemische Krankheitsbilder, die nicht oder nur teilweise heilbar sind. Die körperlichen Einschränkungen und seelischen Belastungen sind dann entsprechend hoch. Neben einer guten Patientenbeobachtung und einer symptomorientierten Pflege ist es daher auch wichtig, die psychische Verfassung der Patienten zu beachten. Pflegende sollten für Fragen offen sein und Unterstützung anbieten, wenn ein Patient z.B. die Diagnose „Leukämie“ oder „HIV positiv“ verkraften muss. Ebenso ist eine gute Aufklärung und Information wichtig. Oft können so Unsicherheiten und Ängste vermieden werden.

Leukämie erkennen

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Wie wird eine Leukämie erkannt?

Da bei Leukämien durch z. T. funktionsgestörte Vorläuferzellen die normalen blutbildenden Zellpopulationen verdrängt werden, kann es in einzelnen Leukozytenpopulationen zu einer Verminderung der Zellzahl kommen. Daher ähneln die klinischen Beschwerden akuter Leukämien denen der apiastischen Anämie: Infektabwehrschwäche gegenüber Bakterien und Pilzen (z. B. rezidivierende Infekte, Pneumonien, Mundsoor) beim Fehlen von Granulozyten, Müdigkeit und Blässe beim Fehlen der Erythrozyten und (petechiale) Blutungen beim Fehlen von Thrombozyten. Die mittlere Lebenserwartung akuter Leukämien liegt ohne Behandlung im Bereich weniger Wochen.

Chronische Leukämien machen klinisch zunächst weniger Probleme und sind oft eine Zufallsdiagnose, z. B. bei einer betriebsärztlichen Untersuchung. Bei symptomatischen Verläufen macht die CML Beschwerden durch eine Milzschwellung, während bei der CLL Lymphknotenschwellungen im Vordergrund stehen. Die CML ist sofort nach Diagnose mit einem Abi-spezifischen Kinaseinhibitor (z. B. Imatinib) therapiebedürftig, während bei der CLL oft Jahre abgewartet werden kann, bevor überhaupt mit einer Behandlung begonnen werden muss. Viele Patienten mit CLL benötigen keine oder nur sehr spät eine milde Chemotherapie. Ein Problem bei chronischen Leukämien ist generell, dass konventionelle Therapieverfahren, im Gegensatz zu akuten Leukämien, keine Heilungschance erbringen. Einzige kurative Therapie ist die allogene Knochenmarktransplantation oder Blutstammzelltransplantation.

Die allogene Blutstammzelltransplantation weist eine hohe therapieassoziierte Mortalität auf, sodass diese Behandlung nicht bei allen Patienten angewendet werden kann. Möglicherweise könnte sich dieses Paradigma ändern, denn bei der CML zeigen neuere Untersuchungen, dass bei einem Teil der Patienten nach Erreichen einer tiefen molekularen Remission die Therapie erfolgreich pausiert werden kann. Ob dies bei den heute manchmal ebenfalls bei der B-CLL gefundenen molekularen Remissionen ebenfalls gilt, ist unbekannt.

Lymphome werden häufig über die Schwellung des jeweiligen Lymphknotens diagnostiziert. Außerdem leidet ein Teil der Patienten unter sogenannten B-Sympto- men, also Fieber unklarer Genese, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust. Bei Hodgkin- Lymphomen wie bei NHL ist für die richtige Wahl der Therapie eine referenzpathologische Untersuchung und eine Ausbreitungsdiagnostik entscheidend.

Patienten mit multiplem Myelom leiden häufig unter schweren Infektionen, da die von den malignen Plasmazellen gebildeten AK funktionslos sind. Darüber hinaus treten starke Knochenschmerzen, die durch die von den Myelomherden im Knochen induzierteniOsteolysen erklärt werden, auf. Diagnostisch wegweisend sind neben der Histologie und Zytologie des Knochenmarks bildgebende Verfahren, wie Röntgen des Kopfes (Knochenläsionen) oder der langen Röhrenknochen.

Wichtig zu wissen!
Lymphome, einige Leukämien und das multiple Myelom sind relativ häufige Erkrankungen. Diese Erkrankungen werden über eine zytologische oder eine histologische Untersuchung des Knochenmarks diagnostiziert. Dabei sind neben der konventionellen morphologischen Färbung enzymatische und immunologische Untersuchungen (FACS) unabdingbar für eine korrekte Diagnose. Bei fast allen hämatologischen Systemerkrankungen muss heute auch eine molekulargenetische Diagnostik erfolgen. Die Diagnose eines Lymphoms erfolgt im Allgemeinen durch eine Lymphknotenbiopsie.

Chronisch myeloische Leukämie

Bei der CML vermehren sich die Vorläuferzellen der Leukozyten (v. a. Granulozyten) sehr stark.

Die Krankheit verläuft in 3 Phasen:

  1. Chronische Phase: Sie dauert etwa 3 – 6 Jahre. Es zeigen sich meist Müdigkeit, Erschöpfung und Nachtschweiß, ggf. auch eine Milzvergrößerung (Splenomegalie).
  2. Akzelerationsphase: Es werden immer mehr unreife, nicht funktionsfähige Blasten im Knochenmark produziert und ins Blut ausgeschwemmt. Durch die verdrängende Wirkung im Knochenmark entwickelt sich zusätzlich ein Mangel an Erythrozyten (Anämie), die Funktion der Thrombozyten ist gestört, es kommt zu Blutungen und Hämatomen. Die Milzvergrößerung nimmt zu, manchmal haben die Patienten auch Fieber.
  3. Blastenkrise: Die Patienten zeigen die Symptome einer akuten Leukämie.

Schädigung der gesamten Myelopoese

Zielen die Autoimmunvorgänge auf frühe Vorläuferzellen, ist das Knochenmark reaktiv „leer“. Das Extrembeispiel ist die apiastische Anämie, die mit einem Ersatz des blutbildenden Knochenmarks durch Fettmark einhergeht. Eine apiastische Anämie kann aufgrund angeborener (z. B. Fanconi-Anämie, Shwachman-Syndrom) oder erworbener Störungen auftreten.

Die Symptome der Fanconi-Anämie sind neben einer schweren Störung der Hä- matopoese (Panzytopenie) oft Kleinwuchs, Mikrozephalie, Störungen der Extremitäten, Cafe-au-Lait-Flecken, Hypogonadismus. Ursache sind rezessive Mutationen in DNA-Reparaturgenen, die sich in einer erhöhten Empfindlichkeit (erhöhte Zahl chromosomaler Strangbrüche) auf eine In-vitro-lnkubation mit zytotoxischen Agentien (z. B. Mitomycin C) äußert.

Wichtig zu wissen!
Zu den Panzytopenien (kombinierte Leukozytopenie, Thrombozytopenie, Anämie) gehören die iebensbedrohliche apiastische Anämie, die durch die immunologische Zerstörung unreifer Stammzellen verursacht wird, und die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, die durch das Fehlen bestimmter Ankerproteine auf den peripheren Blutzellen gekennzeichnet ist.

Die erworbene apiastische Anämie

Bei Erwachsenen dominiert die erworbene apiastische Anämie. Zu den pathogenen Mechanismen gehören direkte toxische Stammzellschädigungen (z. B. durch Benzol, ionisierende Bestrahlung), pathologische Immunreaktionen (z. B. nach Infekten) und Medikamente (z. B. Antibiotika, Analgetika, Psychopharmaka, Thyreostatika). Alle Reihen des Knochenmarks sind betroffen. Durch die unterschiedlichen Halbwertszeiten der Zellen entsteht zunächst eine Leukozytopenie, dann eine Thrombozytopenie und schließlich eine Anämie (meist normochrom/normozytär, manchmal makrozytär). Die Zahl der Lymphozyten (nicht ihre Funktion!) scheint aufgrund ihrer langen Lebensdauer auch bei schwerst geschädigtem Knochenmark häufig normal. Zu den Symptomen der lebensbedrohlichen Erkrankung zählen Infektanfälligkeit (Leukozytopenie), Blutungen in Form von Petechien (Thrombozytopenie) sowie Schwäche, Müdigkeit und Abgeschlagenheit (Anämie). Je nach klinischer Ausprägung werden schwere (SAA) und sehr schwere (VSAA) Formen unterschieden. Therapieoptionen sind eine starke Immunsuppression mit Anti-Thymozyten-Globulin, Cyclosporin A und Kortikosteroiden oder eine allogene Blutstammzeiltranspiantation. Letztere wird auch bei der Fanconi-Anämie eingesetzt.

Definition der schweren (SAA) und der sehr schweren apiastischen Anämie (VSAA)

SAAVSAA
Zellularität unter 25 % des NormwertesGranulozyten unter 200 Zellen/pl
Zellularität unter 50 % des Normwertes, dann aber:
Hämatopoese bis 30% sowie 2 der 3 Parameter:
- Granulozyten unter 500 Zellen/pl
- Retikulozyten unter 40.000 Zellen/pl
- Thrombozyten unter 20.000 Zellen/pl

Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) sinkt durch eine somatische Mutation im X-chromosomalen PIG-A-Gen (Phosphatidyl-Inositolglykan- Klasse A) die Zahl eines Ankermoleküls (GPI) für Membranproteine, welche die Zelle vor einer Komplement-vermittelten Lyse schützen. Die Schädigung betrifft oft Stammzellen, sodass der Defekt auf allen Blutzellen nachweisbar ist. Ein nächtlicher pH- Abfall führt zu einer Komplement-vermittelten Hämolyse (brauner Morgenurin). Daneben tritt eine erhöhte Thromboseneigung, v. a. im abdominellen und ZNS-Bereich auf. Die Krankheit kann sekundär in eine akute myeloische Leukämie übergehen. Der Mangel an Membranproteinen (CD59, CD55) lässt sich in der Durchflusszytometrie nachweisen. Die Knochenmarkuntersuchung kann ein volles Mark oder ein der apiastischen Anämie ähnliches Bild ergeben. Die Aufzählung unten stellt die wichtigsten differentialdiagnostischen Abgrenzungen der apiastischen Anämie dar.

  • akute Agranulozytose
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
  • zyklische Neutropenie
  • Pelger-Huet-Kernanomalie
  • myelodysplastisches Syndrom
  • akute Leukämie
Leukämie

Bei Leukämie bildet das Knochenmark zu viele Leukozyten. Als Folge gibt es weniger gesunde Leukozyten im Blut, aber auch weniger Erythrozyten und Thrombozyten.

© Foto: designua – 123rf.com und Wiyada Srisa – 123rf.com

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Letzte Änderungen auf dieser Seite fanden am 29.10.2018 statt.